Epitheloides Hämangioendotheliom – ein besonderer Befund
Eine Krebsdiagnose ist immer ein Einschnitt. Wenn es sich dann auch noch um eine sehr seltene Erkrankung handelt, entstehen schnell zusätzliche Sorgen. Das epitheloide Hämangioendotheliom (EHE) gehört zu diesen seltenen Krebsarten. Es entsteht im Inneren von Blutgefäßen, in den Endothelzellen, die die Gefäße auskleiden. EHE verläuft sehr unterschiedlich, und viele Betroffene leben über lange Zeit mit einer stabilen Erkrankung – teils sogar ohne größere Beschwerden. Auch wenn es noch offene Fragen zur optimalen Behandlung gibt, wächst das medizinische Wissen stetig, und erfahrene Spezialist/-innen können die Situation individuell und sorgfältig einschätzen. Und auch wenn wir wenige sind: Du bist nicht allein.
Die wichtigsten Fakten zu EHE auf einen Blick
EHE ist ein ultra-seltenes Gefäßsarkom mit unvorhersehbarem Verlauf.
Die Erkrankung ist extrem selten: Etwa 3,8 Neuerkrankungen pro 10 Millionen Menschen und Jahr; insgesamt leben schätzungsweise weniger als 1 von 1 Million Menschen mit EHE.
EHE kann überall im Körper auftreten – als einzelne Läsion oder multifokal, also mit mehreren Herden in einem oder mehreren Organen.
Bei über 50 % der Betroffenen sind Lunge, Leber und/oder Knochen betroffen.
Viele Patientinnen und Patienten haben zunächst keine Symptome; EHE wird oft zufällig entdeckt.
Zum Zeitpunkt der Diagnose kann EHE bereits Metastasen gebildet haben, muss aber nicht aggressiv verlaufen.
Der Krankheitsverlauf reicht von sehr langsam (indolent) bis selten auch rasch fortschreitend.
Es gibt derzeit keine gesicherten klinischen oder biologischen Marker, die den Verlauf zuverlässig vorhersagen.
Ärztinnen und Ärzte beurteilen die Prognose anhand von Lokalisation, Ausdehnung der Erkrankung, Tumorgröße, Metastasen sowie vorhandenen Symptomen.
EHE ist durch eine charakteristische genetische Veränderung gekennzeichnet:
In ca. 90 % der Fälle durch eine WWTR1–CAMTA1-Genfusion
In etwa 10 % durch andere Fusionen, z. B. YAP1–TFE3
Aktuell gibt es keine speziell und gezielt für EHE zugelassenen Therapien.
Wichtig: Die Behandlung in einem speziellen Sarkomzentrum ist entscheidend!
Für Patientinnen und Patienten mit der Diagnose epitheloides Hämangioendotheliom kann man gar nicht genug betonen, wie wichtig die Überweisung an ein Sarkom-Referenzzentrum oder ein Sarkom-Netzwerk ist. Sarkome sind selten – und EHE ist eines der seltensten. Die Betreuung durch ein erfahrenes, spezialisiertes Team ist entscheidend für eine fundierte Einschätzung und eine individuell passende Behandlung. Wenn Du Unterstützung bei der Suche nach solchen Zentren oder Netzwerken brauchst, helfen wir Dir gern weiter.
Anke, 46 Jahre
„Mein EHE wurde eher zufällig bei einem Bauch-Ultraschall entdeckt. Bis klar war, dass es sich um ein epitheloides Hämangioendotheliom handelt, vergingen Wochen – mit Biopsie und genauer pathologischer Untersuchung. Heute lebe ich symptomfrei und werde mit einem Off-Label-Medikament behandelt, das in Studien zeigen konnte, dass es das Tumorwachstum bremsen kann. Besonders geholfen hat mir die Gemeinschaft anderer EHE-Betroffener. Sie hat mir Mut gemacht, die Diagnose anzunehmen, ohne ihr mein ganzes Leben zu überlassen. Unser Motto passt perfekt: Just live!“
